Generalisierte Pustulöse Psoriasis (GPP)
Die Generalisierte Pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene, aber schwere Form der Psoriasis, die nicht nur die Haut, sondern auch das allgemeine Wohlbefinden stark beeinträchtigen kann. Laut Schätzungen gibt es ein bis neun Fälle auf eine Million Menschen. Das bedeutet, dass in einer Millionenstadt wie München rund fünf bis sieben Betroffene mit GPP leben.
Die GPP tritt in Schüben auf und erfordert oft eine sofortige medizinische Behandlung. Viele Betroffene und Angehörige haben Fragen dazu – hier erfahren Sie alles Wichtige über Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten.
Ursachen von GPP: Auslöser und Hintergründe
Die Ursachen von GPP sind nicht vollständig geklärt, doch spielt eine Fehlsteuerung des Immunsystems eine zentrale Rolle: GPP ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem überaktiv die Haut angreift und eine starke Entzündungsreaktion auslöst. Diese Fehlsteuerung führt zur Bildung von Eiterbläschen (Pusteln) auf geröteter Haut.
Dafür müssen in der Regel zwei Faktoren zusammentreffen:
- Genetische Veranlagung: Eine erbliche Prädisposition – bestimmte Eigenschaften, die man von seinen Eltern erbt, können das Risiko erhöhen.
- Auslösende Reize (Trigger): Innere oder äußere Einflüsse wie Stress, Infektionen (zum Beispiel Mandelentzündungen), hormonelle Veränderungen (zum Beispiel Schwangerschaft), intensives Sonnenlicht oder das plötzliche Absetzen von Kortison können einen Schub auslösen.
Wichtig zu wissen: GPP ist nicht ansteckend!
Interleukin-36 verantwortlich bei GPP-Entzündungsreaktion
Die Entzündungsprozesse bei GPP sind kompliziert und noch nicht vollständig erforscht. Verschiedene Abläufe greifen ineinander: Der Körper produziert vermehrt Entzündungszellen, die bestimmte Botenstoffe freisetzen. Diese wiederum aktivieren weitere Entzündungszellen und lenken sie zur Haut. Besonders wichtig dabei ist der Botenstoff Interleukin-36 (IL-36), der die fehlgesteuerte Entzündungsreaktion antreibt.
Was hat GPP mit Psoriasis vulgaris zu tun?
Die Generalisierte Pustulöse Psoriasis (GPP) ist ein ganz eigenes Krankheitsbild – und trotzdem hängt sie eng zusammen mit Psoriasis vulgaris, der umgangssprachlichen Schuppenflechte. Zwei von drei Menschen mit GPP haben gleichzeitig auch Psoriasis vulgaris.
Während sich Psoriasis vulgaris durch glänzende, silbrig-weiße Schuppen auszeichnet, die sich auf scharf begrenzten, entzündlichen geröteten Arealen bilden, treten bei GPP plötzlich mit Eiter gefüllte Bläschen auf geröteter Haut auf. Ursache für beide Erkrankungen ist ein fehlgeleitetes Immunsystem. Mittlerweile ist bekannt, dass bei den Entzündungsabläufen beider Erkrankungen auf molekularer Ebene zum Teil dieselben Botenstoffe beteiligt sind: das Interleukin-23 (IL-23) und das Interleukin-17 (IL-17).
Manchmal gibt es ähnliche Symptome, wenn beispielsweise bei beiden Erkrankungen die Haut großflächig rot wird und juckt. Die Entscheidung wird zusätzlich erschwert, weil es eine Psoriasis-vulgaris-Unterform mit Pusteln gibt: die Psoriasis vulgaris cum pustulatione (PVCP). GPP und PVCP werden manchmal verwechselt und führen zu einer falschen Diagnose.
GPP-Symptome und Verlauf: Was Sie wissen sollten
Die GPP-Symptome zeigen sich meist sehr plötzlich – oft innerhalb weniger Stunden. Dabei unterscheidet sich die Autoimmunkrankheit von anderen Psoriasis-Formen durch plötzlich auftretende, großflächige Entzündungen mit eitrigen Bläschen.
Typische Beschwerden sind:
- Pusteln und Hautveränderungen: Schmerzhafte, juckende und brennende Pusteln, die sich über den ganzen Körper verteilen.
- Rötung und Schuppung: Die betroffene Haut erscheint entzündet, gerötet, trocken und rissig, häufig brennt und schmerzt sie.
- Allgemeines Krankheitsgefühl: Fieber, Schüttelfrost und extreme Müdigkeit können den Schub begleiten und stationäre Behandlung erfordern.
Nicht alle Menschen mit GPP erfahren alle Symptome – der Verlauf kann individuell stark variieren.
Wie verläuft GPP?
GPP verläuft oft in akuten Schüben, die plötzlich auftreten. Ohne rechtzeitige Behandlung kann die Krankheit lebensbedrohlich werden. Zwischen den Schüben können auch längere Phasen auftreten, in denen die Symptome fehlen.
Wie wird GPP diagnostiziert?
Eine frühzeitige GPP-Diagnose ist essenziell, um die Erkrankung effektiv zu managen. Erfahrene Dermatologinnen und Dermatologen erheben die Diagnose durch eine ausführliche Anamnese, klinische Untersuchungen, Bluttests und Hautbiopsien.
Wichtig bei der Wahl der Arztpraxis: Erfahrung mit GPP!
GPP ist eine seltene Erkrankung und nicht alle Ärztinnen oder Ärzte haben sie in ihrer ärztlichen Laufbahn bereits gesehen. Bei der Wahl der Arztpraxis ist es umso wichtiger, auf Erfahrung mit GPP zu achten. Ärztinnen und Ärzte, die sich gut mit dieser speziellen Form der Psoriasis auskennen, können eine schnellere und genauere Diagnose stellen sowie eine individuelle, effektive Behandlung anbieten. Erfahrung ist entscheidend, um die komplexen Symptome von GPP richtig zu erkennen und die besten Therapiemöglichkeiten zu finden. Und es ist wichtig, dass die Betroffenen alle Symptome erzählen – auch die, die nicht direkt auf der Haut zu sehen sind, beispielsweise Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit, Kopfschmerzen.
Beim Deutschen Psoriasis Bund e. V. (DPB) können Betroffene zudem Informationen darüber erhalten, welche Ärztinnen und Ärzte besonders gut mit GPP vertraut sind: Sie erreichen den DPB telefonisch unter 040 223399-0 oder per E-Mail an info@psoriasis-bund.de.
Wie wird GPP diagnostiziert?
Eine frühzeitige GPP-Diagnose ist essenziell: Erfahrene Dermatologinnen und Dermatologen nutzen:
- Blutuntersuchung: Es gibt keinen speziellen Blutmarker für GPP, aber bestimmte Werte können die Diagnose unterstützen. GPP-Schübe führen oft zu erhöhten Entzündungswerten, die durch die Messung der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSR) und des C-reaktiven Proteins (CRP), dem sogenannten Entzündungseiweiß, nachweisbar sind. Auch der Anteil der weißen Blutkörperchen kann steigen (Leukozytose), während der Kalzium- oder Albumin-Spiegel sinken kann (Hypokalzämie bzw. Hypoalbuminämie).
- Gewebeprobe: Bei einer Gewebeprobe aus der Epidermis, der obersten Hautschicht, lässt sich unter dem Mikroskop eine Ansammlung von bestimmten Entzündungszellen (neutrophile und mononukleäre Zellen) erkennen. Diese führen zur Bildung der typischen Pusteln bei GPP.
- Befragung zur Familie: Wenn es in der Familie bereits Fälle von GPP gibt, kann das ein weiterer Hinweis auf die Erkrankung sein und die Diagnose unterstützen.
Gefahr bei GPP durch falsche Diagnose
GPP wird oft mit anderen Hauterkrankungen verwechselt, wie der durch Medikamente ausgelösten akuten generalisierten exanthematischen Pustulose (AGEP) oder der Psoriasis vulgaris mit Pusteln (PVCP). Diese Erkrankungen sehen ähnlich aus, haben aber unterschiedliche Ursachen und erfordern verschiedene Behandlungen. Eine falsche Diagnose kann zu einer unpassenden Therapie führen, die die Symptome verschlimmern kann.
Vermeiden Sie eine falsche Diagnose – tauschen Sie sich in unserer GPP-Online-Gruppe aus!
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Für DPB-Mitglieder ist die Teilnahme kostenlos.
GPP-Behandlung: Aktuelle Therapieansätze
Da die GPP selten ist, gibt es noch kein Standardtherapie. Außerdem reagieren Patientinnen und Patienten sehr unterschiedlich auf Therapieansätze. Daher nutzen Dermatologinnen und Dermatologen verschiedene Wirkstoffe und Verfahren aus, zum Beispiel systemisch (innerlich) wirkende Arzneimittel, die eigentlich zur Therapie der Psoriasis vulgaris zugelassen sind. Diese Medikamente werden zur Behandlung der GPP außerhalb ihrer eigentlichen Zulassung verwendet, eine sogenannte „Off-Label-Nutzung“. Das bedeutet, dass ein Medikament gegen eine Krankheit eingesetzt wird, für die es offiziell keine Zulassung hat, dennoch wirksam ist.
GPP-Medikament mit Wirkstoff Spesolimab nicht verfügbar
Im Februar 2023 wurde ein erstes Medikament zur Behandlung von GPP-Schüben zugelassen. Dieses enthält den Wirkstoff Spesolimab, der sich gezielt gegen den Entzündungsbotenstoff IL-36 richtet, also den spezifischen Auslöser der GPP-Entzündungsreaktion. Beim ersten Anzeichen eines Schubs sollte die erkrankte Person eine Infusion mit dem Wirkstoff erhalten, die Besserung sollte dann schon nach kurzer Zeit eintreten. Soweit die Theorie, denn Ende August 2023 nahm der Hersteller das Medikament vom Markt. Was war passiert?
Der für die Zulassung zuständige Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) kritisierte in seiner Bewertung methodische Mängel wie den, dass die Studie zu Spesolimab nur acht Tage lang eine Spesolimab-Therapie mit einer Placebo-Therapie verglich. Da ein Krankheitsschub typischerweise jedoch ein bis vier Wochen dauert, war dieser Zeitraum zu kurz für aussagekräftige Ergebnisse. Zudem bemängelt der G-BA, dass die Studienteilnehmenden ihre bisherigen Behandlungen absetzten. Dies sei unangemessen gewesen und führte so möglicherweise zu einer Verschlechterung der GPP. Diese Kritikpunkte führten dazu, dass der unabhängige G-BA in Frage stellte, ob Wirkung und Nutzen des Medikaments seriös nachgewiesen wurden. Dem schlossen sich auch die Patientenvertreter im G-BA an. Der Hersteller entgegnete dem nichts Inhaltliches.
Deshalb ist das Medikament derzeit in Deutschland nicht erhältlich und kann nur über internationale Apotheken bezogen werden. Das können in erster Linie nur Universitätskliniken.
Vorsorgen mit dem richtigen Behandler
Es ist empfehlenswert, die Ihnen am nächsten gelegene Klinik zu finden und bei den dortigen Dermatologinnen und Dermatologen zu klären, was Sie im Falle eines Schubs machen können. Das Ärzteverzeichnis des Deutschen Psoriasis Bundes e. V. (DPB) hilft.
Leben mit GPP: Alltagstipps, Selbsthilfe und Unterstützung
Das Leben mit GPP ist häufig nicht nur während der Schübe belastend, sondern auch dazwischen. GPP kann den Alltag stark beeinflussen. Viele Betroffene merken genau, wann ein Schub beginnt. Das kann ein Brennen der Haut oder Risse sein, die wie Schnitte mit Rasierklingen schmerzen, oder große Abgeschlagenheit. Und viele haben auch bemerkt, dass diesem Schub etwas vorausgegangen war – etwas, das ihn ausgelöst hat.
Wer die Auslöser für seine GPP-Schübe kennt, kann darauf achten, sie weitestgehend zu vermeiden. Ein guter Umgang mit der Krankheit kann helfen, Schübe zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern:
- Regelmäßige Hautpflege: Eine schonende, feuchtigkeitsspendende Pflege unterstützt die Hautregeneration.
- Stressreduktion: Entspannungsübungen, Meditation und ein gesunder Lebensstil können Schüben vorbeugen.
- Wissen sammeln: Informieren Sie sich über Ihre Erkrankung! Schreiben Sie alle Fragen auf und nehmen Sie diese mit zu Ihrer Dermatologin oder Ihrem Dermatologen. Wie Sie sich auf das Arztgespräch vorbereiten können, erfahren Sie in kostenlosen DPB-Erklärvideos.
- Arztbesuche: Regelmäßige ärztliche Kontrollen helfen, Schübe früh zu erkennen.
- Austausch mit Betroffenen: Der Kontakt mit anderen Betroffenen bietet emotionale Unterstützung und praktische Tipps. Doch Vorsicht: Gerade Internetforen und Social Media sind keine zuverlässigen Informationsquellen, die dort gemachten Angaben werden nicht auf Richtigkeit und Qualität überprüft.
- Um an die volle GPP-Erfahrung zu gelangen, helfen aber moderierte Selbsthilfegruppen, von Betroffenen für Betroffene. Schauen Sie deshalb gerne in unserer GPP-Online-Gruppe vorbei.
- Nehmen Sie die Hilfe des DPB in Anspruch. Die Expertinnen und Experten unseres Wissenschaftlichen Beirats – alles angesehene Dermatologinnen und Dermatologen – beantworten die Fragen der DPB-Mitglieder kostenlos. Am besten werden Sie noch heute Mitglied: Mitglied werden.
Weiterführende Informationen
Auch wenn nicht viele diese seltene Krankheit haben: Menschen mit GPP sind nicht allein. Gerade in der Selbsthilfe machen Menschen die Erfahrung, mit ihrem Problem und ihrer Situation nicht allein zu sein. Und sie lernen viel über ihre Erkrankung.
Hier finden Sie weitere Informationen und Menschen, die Ihnen helfen können.
- Die GPP-Broschüre des Deutschen Psoriasis Bund e. V. (DPB), die umfassendes Fachwissen zu GPP-Symptomen, GPP-Diagnose und GPP-Behandlung vermittelt.
- Der PSO Kiosk, eine digitale Plattform mit aktuellen Infos, Videos und praktischen Hilfestellungen zur Psoriasis und ihren Formen.
- Der direkte Kontakt zum Deutschen Psoriasis Bund e. V. (DPB), telefonisch unter 040 223399-0 oder per E-Mail an info@psoriasis-bund.de.
